查词历史:
- thalassemia thalamencephalon
- Noun
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1. an inherited form of anemia caused by faulty synthesis of hemoglobin
医学
- 1.地中海贫血:一组性质不尽相同的遗传性溶血性贫血,其共同特点为都有一种以上血红蛋白多肽链的合成速率减低,按其受累多肽链(α,β,δ)分类。α型和β型是地中海贫血的两大类,纯合子表现为严重贫血或宫内夭亡,杂合子则表现为较轻的红细胞异常。α-地中海贫血系血红蛋白α链合成减慢所致,纯合子碍难生存,产出的死婴水肿。杂合子则无症状或轻度贫血。β-地中海贫血为血红蛋白β链合成减慢所致,纯合子病变即Cooley氏贫血,儿童幼红细胞性贫血或重型地中海贫血,患者血红蛋白A完全缺如,新生儿期即发病者病情严重,表现为溶血性、低色素和小细胞性贫血,肝脾高度肿大,骨畸形,先天愚型样面容,心脏肥大。杂合子病变即轻型地中海贫血,血红蛋白A合成一般迟缓,无症状,但有时中度贫血和脾肿大。δ-地中海贫血系血红蛋白δ链合成抑制,但无临床意义。δβ-地中海贫血为杂合子地中海贫血,血红蛋白的δ链和β链合成都减少,临床表现与β-地中海贫血相似
- 2.地中海贫血亦称海洋性贫血,是血红蛋白的珠蛋白链上存在一种或几种合成受到部分或完全抑制而引起的一组遗传性溶血性贫血。
药学
<名>
- 1.珠蛋白生成障碍性贫血


