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  • gangliosidosis

    • 英 [gæŋglɪəʊsaɪ'dəʊsɪs]
    • 美 [gæŋglɪoʊsaɪ'doʊsɪs]

    释义

    • n.
      (酶缺乏引起的)神经节苷脂沉积症,神经节苷脂贮积病

    大小写变形:Gangliosidosis

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  • 行业词典

    • 医学

      〔复gangliosidoses〕神经节苷脂沉积症:一类溶酶体贮积病,其特征为大多缺乏糖水解酶   神经苷脂GM1或GM2以及有关糖脂或低聚糖的贮积和进行性精神运动性衰退   常在婴儿或儿童期开始并常致死。神经节苷脂沉积症有两个亚类。神经节苷脂GM1沉积症是缺乏酸性β-半乳糖酶所致,特征为骨缺损、骨髓内有泡沫细胞、有空泡的淋巴细胞、内脏组织细胞增多和构音障碍   它有三种主要类型:婴儿型或称1型或全身型   少年型或称2型   以及成年型或称3型。神经节苷脂GM2沉积症有四种主要类型:Tay-Sachs病,由严重缺乏己糖胺酶A所致   Sandhoff病,由严重缺乏己糖胺酶A和B所致   少年型神经节苷脂GM2沉积症和成年型(慢性)神经节苷脂GM2沉积症,这两型均由缺乏己糖胺酶A所致。见idiocy项下的amaurotic familial idiocy   

    • 药学

      神经节苷脂贮积病